散发型克雅病一例

中华传染病杂志, 2016, 34(3)

Chin J Infect Dis, 2016, Vol.34, No.3

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患者男，66岁，退休人员。因智力下降、头晕、行走不稳伴呕吐2周，于2014年12月31日入院。患者入院前2周被家人发现智力下降，记忆力差，时间、空间定向障碍，计算力明显下降，行走缓慢，无复视，无一侧肢体无力，无失语，无四肢麻木，无嘴角歪斜，稍感头晕，无视物旋转，无头痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无血性液体，无发热，门诊头颅CT检查未见明显异常。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病及结核病等病史；否认艾滋病、梅毒及自身免疫性疾病;否认接触毒物及服毒病史；否认家族中有类似发病史。入院体格检查：体温36.6℃，心率81次/min，呼吸18次/min，血压131/71 mmHg (1mmHg=0.133kPa)，意识清，面容稍呆滞，发育正常，营养良好，双瞳孔等大等圆，约3 mm，对光反应灵敏，眼球运动正常，嘴角无歪斜，伸舌居中，鼓腮无漏气，吞咽反射正常，肺部呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，心音正常，未闻及杂音，腹软，无压痛，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性，病理反射阴性。初步诊断可能为颅内感染，脑梗死。给予抗病毒，营养脑细胞，丙种球蛋白及补液等对症治疗。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶谱基本正常；抗核抗体、梅毒抗体、HBsAg、HIV抗体均阴性。脑 脊 液：无 色 澄 清，压 力86 mmH₂O (1mmH₂O=0.0098 kPa)，无凝块，潘氏试验阴性，白细胞计数5×10⁶/L，红细胞计数50×10⁶/L，蛋白定量430 mg/L，氯化物定量121.1 mmol/L，葡萄糖定量3.79 mmol/L。2015年1月2日行24 h动态脑电图检查未见异常。1月4日头颅MRI：右侧枕、颞叶及左侧枕叶见脑回样DWI信号增高影，脑室系统形态、大小及信号未见明显异常，脑池、脑沟、小脑及脑干未见异常。根据临床表现、实验室及影像学检查结果，考虑为散发型克雅病。患者住院后智力、记忆力仍进行性下降，时间及空间定向障碍加重，1月18日开始出现双下肢无自主抖动，行走不稳较前加重。1月21日再次行24 h动态脑电图检查提示右侧见大量棘或尖波、棘慢波，枕部可见两侧同步性尖波，另见不典型三相波。2月4日，患者家属放弃治疗，自动出院，出院时患者呈浅昏迷状态，四肢肌张力明显增高，双下肢可见不自主抖动。出院诊断：散发型克雅病。

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